Clinicopathological features of atypical nephrotic syndrome in jamaican children / Características clínico-patológicas del síndrome nefrótico atípico en los niños jamaicanos

OBJECTIVES: To document the histopathological spectrum of atypical nephrotic syndrome in Jamaican children and to make clinicopathological correlations which will assist physicians in identifying patients needing nephrology consultation. METHODS: This was a retrospective review of renal biopsy data of Jamaican children who were referred to the University Hospital of the West Indies and the Bustamante Hospital for Children between January 1985 and December 2008. The study population consisted of children < 12 years old with atypical nephrotic syndrome. RESULTS: Biopsies were done in 157 children - 85 males and 72 females (mean age 8.91 ± 3.44 years). Indications for biopsy were steroid resistance (35%), frequent relapses (8.9%) and other atypical presentations (56.1%). Overall, mesangial proliferative glomerulonephritis (MesGN) was the commonest histology (49/157, 31.2%), followed by minimal change disease (MCD) (36/157, 22.9%) and diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) (26/157, 16.6%). Infection was present in 38/157 (24%) cases. Diffuse proli ferative glomerulonephritis was the predominant type associated with streptococcal infection (52.9%) while Hepatitis B was seen in 83% ofcases ofmembranous nephropathy. CONCLUSION: Mesangial proliferative glomerulonephritis is the commonest histology seen in Jamaican children with atypical nephrotic syndrome. Most membranous nephropathy is Hepatitis B related. Hypertension with hypocomplementaemia, renal failure and anaemia are features ofmore serious renal disease (eg membranoproliferative glomerulonephritis and crescentic nephritis) rather than MCNS and should warrant urgent nephrology consultation for renal biopsy.

OBJETIVOS: Documentar el espectro histopatológico del síndrome nefrótico atípico en los niños jamaicanos y hacer correlaciones clínico-patológicas que ayuden a los médicos a identificar pacientes que necesitan la consulta de nefrología.. MÉTODOS: Se trata de un estudio retrospectivo de datos de biopsias renales de niños jamaicanos remitidos al Hospital Universitario de West Indies y al Hospital Pediátrico Bustamante, entre enero de 1985 y diciembre de 2008. La población del estudio consistió en niños < 12 años de edad que padecían el síndrome nefrótico atípico. RESULTADOS: Se realizaron biopsias a 157 niños - 85 varones y 72 hembras (edad promedio 8.91 + 3.44 años). Las indicaciones para la biopsia se debieron a resistencia a los esteroides (35%), recaídas frecuentes (8.9%) y otras manifestaciones atípicas (56.1%). En general, la glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNMes) fue la histología más común con 49/157 (31.2%), seguida por la enfermedad de cambio mínimo (ECM) con 36/157(22.9%) y la glomerulonefritis proliferativa difusa (GNPD) con 26/157 (16.6%). La infección estuvo presente en 38/157 (24%) de los casos. La glomerulonefritis proliferativa difusa fue el tipo predominante asociado con la infección estreptocóccica (52.9%), mientras que Hepatitis B fue observada en el 83% de los casos de nefropatía membranosa. CONCLUSIÓN: La glomerulonefritis proliferativa mesangial es la histología que con mayor frecuencia se observa en los niños jamaicanos que padecen el síndrome nefrótico atípico. La mayoría de los casos de nefropatía membranosa guardan relación con la hepatitis B. La hipertensión con hipocomplementemia, la insuficiencia renal y la anemia son rasgos más bien de enfermedades renales más serias (p.ej, glomerulonefritis membranoproliferativa, nefritis crescéntica) que del síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM) y debe asegurarse la consulta urgente con el nefrólogo para se realice una biopsia renal.

Renal biopsy findings in Jamaican children / Hallazgos en las biopsias renales en niños jamaicanos

OBJECTIVE: To document the histological findings in Jamaican children undergoing renal biopsy in order to determine the relative prevalence of varying types of glomerular disease in the island. METHODS: This study analyses retrospectively the renal histology in all Jamaican children less than age 12 years undergoing their first adequate renal biopsy between January 1985 and December 2008. Clinicopathological data were obtained solely from the histology reports from the University Hospital of the West Indies where all paediatric renal biopsies are processed. RESULTS: Of the 270 children, aged 1 month to 11 years (mean 7.58 years), 147 [58.1%] were males. The commonest indications for renal biopsy were nephrotic syndrome (57.4%) and glomerulonephritis (30%). Most biopsied children (260/270) had glomerular disease. The predominant glomerulonephritides were diffuse proliferative glomerulonephritis (DPGN) (27.7%) and mesangialproliferative glomerulonephritis (MesGN) (25.5%). Glomerular disease was idiopathic in 136/260 (53%) but was infection-associated in 32.3% (84 cases) of which Poststreptococcal glomerulonephritis (PSGN) was the commonest (75%) -predominantly DPGN (74.6%). Hepatitis B followed at 15.5% (13/84) manifested as membranous nephropathy in 83.3% (10/12). In patients with SS disease, DPGN was the commonest histology (47.4%). Systemic lupus erythematosus accounted for 5% ofall renal biopsies. Over time, PSGNoccurred less frequently, with a parallel reduction in DPGN and MesGN. CONCLUSION: In Jamaican children, DPGN is the commonest nephritis. Membranous nephropathy is primarily due to Hepatitis B. The commonest histology in SS disease is DPGN. The role ofinfection in the pathogenesis ofrenal disease in Jamaican children is probably underestimated.

OBJETIVO: Documentar los hallazgos histológicos en niños jamaicanos a los que se les ha realizado biopsias renales para determinar la prevalencia relativa de los diversos tipos de enfermedad glomerular en la isla. MÉTODOS: Este estudio analiza retrospectivamente la histología renal en todos los niños jamaicanos menores de 12 años sometidos a su primera biopsia renal adecuada entre enero de 1985 y diciembre de 2008. Los datos clinicopatológicos fueron obtenidos exclusivamente de los reportes de histología del Hospital Universitario de West Indies, dónde se procesan todas las biopsias renales. RESULTADOS: De 270 niños, cuyas edades fluctuaban de 1 mes a 11 años (media 7.58 años), 147 [58.1%] eran varones. Las indicaciones más comunes para la biopsia renal fueron el síndrome nefrótico (57.4%) y la glomerulonefritis (30%). La mayoría de los niños sometidos a biopsia (260/270) tenían la enfermedad del glomerular. Las glomerulonefritis predominantes fueron la glomerulonefritis proliferativa difusa (GNPD) (27.7%) y glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNMes) (25.5%). La enfermedad glomerular fue idiomática en 136/260 (53%) pero estuvo asociada con infecciones en 32.3% (84 casos) en los cuales la glomerulonefritis poststreptocóccica (GNPS) fue la más común (75%) - predominantemente GNDP (74.6%). La hepatitis B siguió con 15.5% (13/84), manifestada como nefropatía membranosa en 83.3% (10/12). En los pacientes con la enfermedad de la hemoglobina SS, la GNDP fue la histología más común (47.4%). El lupus eritematoso sistémico representó el 5% de todas las biopsias renales. Al pasar el tiempo, la GNPS ocurrió menos frecuentemente, con una reducción paralela en GNPD y GNMes. CONCLUSIÓN: En los niños jamaicanos, la GNPD es la nefritis más común. La nefropatía membranosa se debe principalmente a la Hepatitis B. La histología más común en el caso de la enfermedad de hemoglobina SS es la GNPD. Probablemente se subestima el papel que las infecciones desempeñan en la patogénesis de la enfermedad renal en los niños jamaicanos.